Dados do Trabalho

Título

ASPECTOS GENOTIPICOS E ANALISE DA MICROVASCULATURA PELO OCT-A NA MACULOPATIA ISQUEMICA FALCIFORME

Objetivo

Relatar aspectos genotípicos e OCT-A na maculopatia falciforme em um paciente com follow up de 3 anos

Relato do Caso

Homem,27 anos com BAV súbito no OE e história doença falciforme, genótipo HbSS.
AV: OD 20/20 e OE conta dedos. Fundoscopia OE: áreas brancas irregulares na rafe horizontal na mácula e lesão temporal em mancha salmão. À análise multimodal: FAF normal no OD e hiperautofluorescência em área macular do OE. AGF: irregularidade da zona avascular da fóvea no OD, isquemia central e periférica no OE (retinopatia grau 2 de Goldberg). OCT: maculopatia média aguda paracentral (PAMM) com hiperrefletividade de camadas medias na retina interna no OE. OCT-A: redução de fluxo temporal e nasal à fóvea nos plexos capilares superficial e profundo em AO. Foi realizado fotocoagulação guiada.
Após três anos, AV OD 20/20 e OE 20/200. OE evoluiu com coloração da retina regular, autofluorescência normal e OCT com redução da espessura macular por atrofia das camadas médias em decorrência da isquemia.

Conclusão

A oclusão da microvasculatura é mecanismo comum subjacente à retinopatia falciforme em sua forma proliferativa periférica e isquemia macular. Infartos maculares ocorrem mais na área temporal, zona divisora de águas, onde os capilares são mais estreitos. A PAMM, apresentada pelo paciente, desenvolve-se nesse local sugerindo que alterações isquêmicas seguem os eventos vasculares que ocorrem no plexo capilar profundo. Na propedêutica, a OCT-A detecta anormalidades antes da atrofia da retina, por isso é de grande importância.
O paciente apresenta maculopatia e retinopatia em ambos os olhos. Isso se explica pois mácula e periferia são supridas por arteríolas terminais de pequeno calibre
A associação entre maculopatia falciforme e genótipo é pouco descrita. Embora a retinopatia seja mais grave em pacientes HbSC, observa-se mais afinamento da retina em pacientes HbSS, como é o caso do paciente descrito. Há maiores taxas de crise vaso-oclusiva em pacientes com HbSS levando a episódios isquêmicos recorrentes e desenvolvimento de extensa atrofia retiniana